Kaposi-szarkóma - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Kaposi-szarkóma
Kaposi-szarkóma kapta nevét a magyar bőrgyógyász. le először a betegség 1872-ben. Az előfordulási KS nem olyan nagy, de ezek között a HIV-betegek eléri 40-60%. Ezeknél a betegeknél, a Kaposi-szarkóma a leggyakoribb rosszindulatú daganat. Az adatok szerint tartott bőrgyógyászatban klinikai vizsgálatokban a férfiak Kaposi-szarkóma diagnosztizálnak körülbelül 8-szor gyakrabban, mint a nők.
A kockázati csoportok, amelyekben a fejlesztés Kaposi-szarkóma legvalószínűbb, hogy tartalmazza a HIV-pozitív emberek, férfiak mediterrán eredetű időseknél népek Közép-Afrikában, a címzett az átültetett szervek vagy kezelésben részesülő betegek hosszú távú immunszuppresszív terápiát.
Okai Kaposi-szarkóma
Medicine még nem ismert a pontos oka a fejlődését Kaposi-szarkóma és a patogenezisében. A betegség gyakran fordul elő a háttérben más rosszindulatú daganatok: mycosis fungoides. Hodgkin-kór, limfoszarkomában, myeloma. A legújabb tanulmányok megerősítik a kapcsolatot a betegség a specifikus antitestek jelenléte a kialakított test a fertőzés herpesz vírus 8-as típusú. Fertőzés is előfordulhat szexuális érintkezés útján, vérrel vagy nyál.
A mai napig, a tudósok sikerült izolálni citokinek, amelyek ösztönző hatást a sejtek szerkezetét Kaposi-szarkóma. Ezek közé tartozik: 3FGF - fibroblaszt növekedési faktor, az IL-6 - interleukin-6, TGFP - transzformáló növekedési faktor. A tumorok előfordulását AIDS-es betegeknél fontos onkosztatin visszavonták.
Kaposi-szarkóma nem egészen a szokásos rosszindulatú tumor. Gyenge mitotikus aktivitás, a függőség a folyamat az immunrendszer állapotát a beteg, multicentrikus fejlődés, a képesség, hogy visszafordítani a tumor gócok, hiányában a celluláris atípia és a szövettani azonosító jelek gyulladás alátámasztják azt a feltételezést, hogy az elején annak előfordulása Kaposi-szarkóma valószínűséggel jelentése reakcióképes folyamat, mint valódi szarkóma.
Tünetei Kaposi szarkóma
Leggyakrabban a betegség kezdődik a megjelenése a bőrön lila-kék foltok, amelyek beépültek a kialakulását lekerekített lemezeket vagy csomópontokat. Bizonyos esetekben, a Kaposi-szarkóma kezdődik megjelenése papulák a bőrön, amely hasonló a kiütés planus. A csomópontok fokozatosan nő, elérve az erdő vagy a dió. Van egy szűk rugalmas, leveles felület, gyakran elöntötte a seprűvénák. A csomópontok okozhat a beteg fájdalmat, növeli a nyomást rájuk. Idővel, a Kaposi-szarkóma esetleges spontán reszorpciója csomópontok alkotnak egy depressziós heg hyperpigmentáció.
Osztja 4 klinikai variánsai a Kaposi-szarkóma: klasszikus, járványos, fertőző és immunszuppresszív.
Klasszikus Kaposi-szarkóma gyakori Magyarországon, Ukrajnában, Fehéroroszországban és közép-európai országokban. Jellegzetes lokalizáció - a bőr oldalsó felületén az alsó lábak, lábak és kezek. Jellemző egyértelműen meghatározott és a szimmetria a tumor gócok, hiányában a szubjektív tünetek (csak bizonyos esetekben, a betegek számoltak égő vagy viszketés). Ez a fajta szarkóma nagyon ritkán fordul elő, nyálkahártya-elváltozások. Belül klasszikus Kaposi-szarkóma kiosztani 3 klinikai szakaszban: foltos, és papulosus tumor.
Foltos szakasz - az elején a betegség. Ez bemutatott egy kékes-piros vagy piros-barna foltok egyenetlen alakú, melynek mérete nem haladja meg a 0,5 cm-es. A foltok felülete sima.
Papular lépése Kaposi-szarkóma a formája a többszörös elemek fölé nyúló a bőr formájában gömbök vagy félgömbök. Ezek a sűrű, rugalmas, az átmérő tartományban 0,2-1 cm. Összevonása egymással, az elemek alkotnak félgömb vagy lapított plakkok egy durva vagy sima felületre. De a legtöbb az egyes elemek a Kaposi-szarkóma ebben a szakaszban továbbra is elszigetelt.
A tumor szakasz jellemzi kialakulását tumor gócok egy átmérője 1 és 5 cm. Egységeket, foltos színpadelemek kékes-vörös vagy vöröses-barna színárnyalat. Összeolvad egymással, és fekélyt okoz.
Epidemic Kaposi-szarkóma AIDS-szel kapcsolatos, az egyik jellegzetes betegség tüneteit. Jellemző a fiatal életkorban alakul ki (mielőtt 37 éves), a fényerő vysypnyh elemek és szokatlan helyen a tumor: nyálkahártya, az orra hegyét, a felső végtagok és a kemény szájpad. Ebben a formában a Kaposi-szarkóma egy gyors folyamat, amely a nyirokcsomók és a belső szerveket.
Endemikus Kaposi-szarkóma megtalálható, mint általában, Közép-Afrikában. A betegség alakul ki gyermekkorban, gyakran az első életévben. Jellemzi elváltozások a belső szervek és a nyirokcsomók, a bőrelváltozások száma minimális, és ritka.
Immunszupresszív Kaposi-szarkóma bevétel krónikusan és a legtöbb jóindulatú, általában bevonása nélkül a belső szerveket. Ez történik a háttérben a immunnosupressivnogo kezelés alatt lévő betegeknél szervátültetésre. Ha törli a immunszuppresszív gyógyszerek gyakran előfordul a tünetek megszűnésének.
Során Kaposi szarkóma lehet akut, szubakut vagy krónikus. Az akut fejlesztés a betegség gyors általánosítás rosszindulatú fejlődési toxicitás és cachexia. Betegek halnak meg az időszak 2 hónap és 2 év kezdetének. Szubakut forma végrehajtása nélkül kezelés időtartama 2-3 év. A lassú tumor fejlődését a folyamat a krónikus formája Kaposi szarkóma vezet a több elhúzódó időtartama (8-10 év vagy több).
Szövődményei a Kaposi szarkóma közé deformitást és korlátozása mozgás az érintett végtag, vérzés bomló tumorok lymphostasis a fejlesztési lymphedema nyomás alatt a tumor nyirokerek és mások. Fekély a tumor gócok veszélyes fertőzés lehetőségét, hogy ellen immunhiány vezet a gyors fejlődés a szepszis és okozhat halál.
Diagnózis a Kaposi-szarkóma
Diagnózis alapján a Kaposi-szarkóma jellegzetes klinikai tünetek és adatszerkezetek biopszia. A szövettani vizsgálat során a bőrben több újonnan alakult hajók és elterjedése orsósejtek - fiatal fibroblasztok. A jelenléte hemosziderin és szivárog (vérzéses váladékok) megkülönböztetni a Kaposi szarkóma fibroszarkóma.
Megkövetelése differenciál diagnosztikájában Kaposi-szarkóma a lichen planus, szarkoidózis, hemosiderosis. mycosis fungoides, erősen differenciált angioszarkóma, hemangioma mikrovenulyarnoy et al.
A kezelés a Kaposi szarkóma
Egy másik fontos szempont a kezelés Kaposi-szarkóma egy terápia az alapbetegség javítja az immunrendszer állapotát. Szisztémás kezelés Kaposi szarkóma jellemzően írják fel a betegeknek kedvező immunológiai háttérben a betegség tünetmentes. Ez az intenzív kemoterápiát. A kockázat az ilyen terápia immunhiányos betegeknél járó toxikus hatások gyógyszerek a csontvelő, különösen a gyógyszerekkel együtt, hogy HIV-fertőzés kezelésére. Az 1. és 2. lépés Kaposi-szarkóma tekinthető optimális monoterápia prospidium kloridot, amely abban különbözik a hiánya gátló hatás az immunrendszer és a vérképzésre. A kezelés a klasszikus és a járvány formái Kaposi szarkóma interferonok sikeresen alkalmazzák: α-2a, α-2b és a β. Ezek megakadályozzák a fibroblasztok proliferációjának és képesek az apoptózis beindításának a tumorsejtekben.
Helyi kezelés Kaposi-szarkóma közé krioterápia, és injektálása kemoterápiás szerek tumor interferon, kenőcsök és appliques dinitro prospidium-klorid, stb Módszerek. A betegség jelenléte és a nagy elváltozások, valamint a jobb kozmetikai hatás tartott helyi besugárzás.
Prediction Kaposi szarkóma
Prognózissal Kaposi-szarkóma függ jellegét az áramlás, és szorosan kapcsolódik az állam a beteg immunrendszerét. Nagyobb dózisban immunitás megnyilvánulása a betegség lehet viselni visszafordítható, szisztémás kezelés ad egy jó hatással, és a remisszió eléréséhez 50-70% -ánál. Így betegeknél indikátor CD4-limfociták a Kaposi-szarkóma nagyobb, mint 400 l-1 válasz aránya a háttérben a immunterápia meghaladja 45%, de csak 7% betegek CD4 felszabadítással kevesebb, mint 200 l-1 és a remisszió eléréséhez.