Korea, okai, tünetei és kezelése chorea, az illetékes egészségügyi on iLive

Vitustánc - szabálytalan, szaggatott, kiszámíthatatlan, kiszámíthatatlan, néha lendületes, céltalan mozgását azaz főleg a végtagokban. Gyengén fejeződik choreás hyperkinesiák mutathat némi nyugtalanság felesleggel fontoskodó mozgások motor diszinhibíció, eltúlzott kifejezés, fintorogva és a nem megfelelő gesztusok. Kimondva trochaikus hyperkinesis emlékeztet a mozgás „a jack-yo” (a modern ifjúsági tánc „Laza” mozgékonyságát és az „erőszakos” mozgalmak). Kifejezve giperkinez torzítja arcmozgással beszéd, állás és járás, ami furcsa, magának való, „bohóc” járás, amely rosszul reagál a megfelelő leírást. Rendkívül súlyos esetekben, chorea lehetetlenné teszi, hogy végezzen az akaratlagos mozgások. Az ilyen betegek nem tud mozogni, mert az esés, nem képesek gondoskodni magukról és függővé válnak a többiek. Vitustánc mozgások az arc, amely magában foglalja az arc és szóbeli izmok (beleértve a nyelv és a gége) és a légzőizmok megakadályozzák az élelmiszer nem csak a fogadó, hanem a verbális kommunikáció.

Vitustánc - a kifejezés leírására rövid akaratlan mozgások végtagok elemi kaotikus. Mert chorea jellemzi egyszerű és gyors mozgásokat, amelyek hasonlítanak a normál mozgást végezni egy zavaros ember, de nem része bármilyen tervezett intézkedés. Mozgás lehet kétoldalú vagy egyoldalú, hanem olyanokat is, ahol mindkét fél saját testmozgások nincsenek szinkronban. Lassabb horeoatetovdnye mozgások következnek be, hogy a gyors keverési choreás mozgása disztónia elem tartós egyidejű csökkentése agonisták és antagonisták. Ennek eredményeként, a mozgás vált tekergőzés karaktert. Mivel előfordulhat fokozatosan vagy hirtelen, attól függően, etiológiája chorea. Hirtelen vagy szubakut, kialakulása általában azt jelzi, vaszkuláris, autoimmun vagy anyagcsere-betegség. Míg egy fokozatosan kialakuló hatású és progresszív lefolyású általában mellett érvelnek a neurodegeneratív betegségek.

Kényszerített choreás mozgások lehetnek mind a fokális, mint, például, orálisan hiperkinézis neuroleptikus eredetű és generalizált (ami gyakran megfigyelhető), és egyes esetekben jelennek meg gemisindroma (például a stroke hemichorea).

Osztályozása és okai chorea

• Alapanyag formájában.
  • Huntington-kór.
  • Neyroakantsitoz (horeoakantotsitoz).
  • Jóindulatú (nem progresszív) örökletes chorea.
  • Betegség Lesch-Nai Han.
• Másodlagos formákat.
  • Fertőző betegségek (vírusos agyvelőgyulladás, neuroszi, szamárköhögés, gümőkóros agyhártyagyulladás, HIV, Lyme-kór).
  • Autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, antifoszfolipid szindróma, chorea a terhes nők, a válasz immunizálás Sydenham-chorea, sclerosis multiplex).
  • Metabolikus rendellenességek (hyperthyreosis, Leigh-betegség, hipokalcémia, Fabry-féle betegség, hipo-, hiperglikémia, Wilson-betegség, Niemann-Pick-kór, Gallervordena-Spatz-betegség, homociszteinuria, fenilketonuria, Hartnapa betegség glutársav aciduria, gangliozidózis, metohromaticheskaya leukodisztrófia, Merzbacher-betegség -Pelitseusa, mukopoiiszacharídózísok, Sturge-Weber-betegség, stb.)
  • Strukturális agysérülés (fejsérülés, daganatok, hypoxiás encephalopathia, stroke).
  • Intoxikáció (neuroleptikumok, higany, lítium, levodopa, digoxin, orális fogamzásgátlók).
• Pszichogén chorea.

Elsődleges formája chorea

Huntington-kór kezdődik leggyakrabban 35-42 éves (de bármely életkorban előfordulhat - a gyermekektől az idős), és jellemző a nagyon jellegzetes trochaikus hyperkinesis, személyiségi zavarok és a demencia. Típusa öröklés - autoszomális domináns. A betegség fokozatosan kezdődik, előfordulása az első erőszakos mozdulatok néha nehéz elkapni. Leggyakrabban azok megjelennek az arcon, emlékeztetve tetszőleges motoros automatizmusok (komor, megnyitása a száj, a kiálló nyelv, nyalás az ajkak, stb). Mivel a betegség előrehaladtával giperkinez csatlakozik kezet ( „zongorázni ujj”), majd annak az általánosítás, megsértve a statika és a járás. A csatlakozó beszédzavarok (hiperkinetikus dysarthria) és a nyelés lehetetlenné teszik a táplálkozás és a kommunikáció. A romló rövid távú és hosszú távú memória, csökkent a kritika az állapota, nehéz a hazai elemi önkiszolgáló, fejlődik, és halad a demencia. Mély reflexek a láb általában animált, egyharmada az esetek mutatják clonuses jellemző izomhipotónia.

Akinetikus-merev formában (nélkül chorea), a legtöbb tipikus megvalósítási korai kezdetű (Westphal variáns), de néha az is megfigyelhető egy későbbi kialakulását (20 év vagy több).

Előfordul, hogy a betegség kezdődik a mentális zavarok, mint hangulati (általában formájában depresszió), hallucinációk, paranoid és viselkedési zavarok, és csak azt követően 1,5-2 év utóbb csatlakozik hiperkinetikus szindróma. A végső stádiumában a betegek gyakran halnak Aspira-transzlációs tüdőgyulladás.

Differenciál diagnózis a Huntington-féle chorea magában foglalja a megszüntetése betegségek, így Alzheimer-kór, Creutzfeldt-Jakob-betegség, a jóindulatú örökletes chorea, a Wilson-kór, örökletes kisagyi ataxia, horeoakantotsitoz, infarktusok a bazális ganglionok, tardív diszkinézia, és bizonyos esetekben, mint a skizofrénia, és a Parkinson-kór.

Neyroakantotsitoz nyilvánul chorea és acanthocytosis (változások vörösvérsejt alakú). Le, mint egy autoszomális recesszív és szórványos esetek. A betegség általában kezdődik a 3. vagy a 4. évtizede az élet (esetenként 1-m). Kezdeti tünetek - orális giperkinekzy kiálló nyelv, száj mozgások, rágás és más grimaszokkal, nagyon emlékeztet a tardív dyskinesia. Elég gyakran megfigyelhető neartikuliruemuyu hangadás, echolalia ismertetett esetekben (de nem eschrolalia). A megkülönböztető jellemzője a önkárosító akaratlan harapás a nyelv, az ajkak és a belső felületek az arcán. Gyakran jelölje vitustánc giperkinezy végtagok és a törzs; Úgy tűnhet, mint disztonikus testtartási jelenségek és a kullancsokat.

A betegségre jellemző a jelenléte Huntington-féle chorea gyengeség és sorvadás a izmok a végtagok által okozott elváltozások az elülső szarv sejtek és a perifériás idegek (axonális neuropátia csökkent mély reflexek). A jövőben gyakran (de nem mindig) nézni a csatlakozási demencia és görcsrohamok. A szint lipoproteinek a vér normális. Diagnózishoz fontos azonosítani acanthocytosis kíséretében progresszív neurológiai deficit normális lipoprotein.

Jóindulatú (nem progresszív) örökletes kór nélkül demencia kezdődik a mell vagy a korai gyermekkorban a megjelenése általános chorea, ami megáll csak alvás közben. A betegség öröklődik autoszomális domináns módon. Jellemző a normális szellemi fejlődését. Egy másik különbség a fiatalkorú Huntington-kór - nem progresszor (éppen ellenkezőleg, akár súlyosságának csökkentésére trochaikus hyperkinesis felnőttkorban).

Lesch-Nyhan összefüggő betegség örökletes hipoxantin guanin foszforibozil, amely megnöveli a húgysav képződését, és súlyos károkat az idegrendszerre. Öröklődés X-kromoszómához kötött, recesszív (így beteg hím személy). Gyermek születik normális, kivéve az enyhe hipotónia, de az első 3 hónapban az élet fejlődik késleltetett motor fejlesztése. További felmerülő progresszív végtagok merevsége és tortikollis (vagy retrokollis). A 2. életévben megjelennek arc grimaszokkal és generalizált trochaikus hyperkinesis, valamint a tünetek a piramis traktus.

Később, a gyerekek rámutatnak a tendencia, hogy önkárosító (elkezdenek harapás ujjaikat, az ajkak és az arc). Ezek a kényszeres ön-sérülés (eredményező elcsúfítás) nagyon jellemző (de nem patognomikus) a betegség Lesch-Nai Han. Követési mentális retardáció, változó súlyosságú.

Másodlagos formák chorea

Másodlagos formái chorea alakulhat nagyon sok betegség: a fertőző, neoplasztikus, érrendszeri, autoimmun, metabolikus, toxikus, traumatikus. Diagnózis másodlagos trochaikus szindróma ezekben a betegségekben általában egyszerű. Elismerés a természet a primer lézió épül, mint általában, komplex klinikai és paraclinical módszerek, beleértve a biokémiai, molekuláris genetikai, képalkotó, és sok egyéb vizsgálatok.

A leggyakoribb másodlagos formáinak - Sydenham chorea (megfigyelt szinte kizárólag gyermek- és serdülőkorban) és a terhességi chorea.

Differenciáldiagnosztikája chorea

Kábítószer-chorea

Adagolás chorea gyakran fejlődik eredményeként hosszan tartó használata antagonisták dopamin D1-receptorok. Vitustánc általában abban nyilvánul meg, néhány hónap vagy év után megkapta a gyógyszert, és kombinálható más mozgászavar vagy dystonia. Mivel hyperkinesis jelentkezik tartós kezelést követően a hatóanyag, akkor nevezzük a tardív diszkinézia (tardív chorea) vagy a késői disztónia. Ha idő előtt abbahagyja a gyógyszer szedését az első jele a pikkelysömör, általában, de nem mindig, jön vissza fejlődését. Ha a gyógyszert szedik válik rezisztens mozgászavar, visszafordíthatatlan, és nem csökken abbahagyása után a gyógyszer okozta. Bár az idősek hajlamosak a retardált mozgászavar, akkor bármely életkorban előfordulhat. A retardált dyskinesia leggyakrabban megfigyelhető kezelésére neuroleptikus pszichiátriai betegségek, de az is előfordulhat antipszichotikumokkal kezelt betegeknél, vagy más dopamin receptor antagonisták, mint a hányinger, vagy csökkentik a gyomor-motilitás.

Továbbá, chorea betegeknél előfordulhat a Parkinson-kór levodopa. Muskarinovyhholinoretseptorov antagonisták (antikolinerg szerek) szintén indukálják chorea, különösen olyan betegeknél, szerves elváltozások a bazális ganglionok. Chorea okozta levodopa vagy holinolitikami reverzibilis dózis csökkentése vagy a gyógyszer visszavonására.

anyagcsere-betegségek

Nagyszámú szerzett vagy örökletes anyagcsere betegségek okozhatnak chorea. Az ok gyakran metabolikus rendellenesség a terhesség (vagy ösztrogén terápia) vagy thyreotoxicosisban. Megszüntetése a terhesség megszakítását ösztrogén, illetve a megfelelő kezelésére hyperthyreosis tünetei általában visszafejlődnek teljesen.

autoimmun betegségek

Chorea autoimmun rendellenességek valószínűleg bekövetkezik eredményeként antitestek termelését a nucleus caudatus. Sydenham chorea általában kezdődik egy pár hét vagy hónap után a korábbi fertőzésre Streptococcus A csoport és a növekvő néhány napon belül. Hyperkinesis lehet durva, és kíséri a tic és személyiségváltozás. Fordított fejlődés általában fokozatos, több héten keresztül, és néha hiányos. Vannak emberek, akik chorea Sydenham gyermek- vagy serdülőkorban, chorea folytatódik az idősek. Hasonlóképpen, az ösztrogén vagy thyreotoxicosisban chorea néha okozhat azoknak a betegeknek, akik korábban elszenvedett Sydenham chorea.

A szisztémás lupus erythematosus, vagy más kollagenózisok kór lehet a kezdeti megnyilvánulása vagy felmerülő ellen fejlett klinikai kép a betegség. Chorea is egy távoli megnyilvánulása rosszindulatú, következtében felmerülő gyártási protivoopulevyh képes antitestek keresztreakcióba lépnek a antigéneket a striatum.

Kór és más szerkezeti károsodás

Hemoballizmus vagy hemichorea általában az eredményezi, a szerkezeti károsodást, nucleus subthalamicus ischaemia által okozott, a tumor vagy fertőzés. A betegség seprési chorea vagy ballisztikus végtagmozgások egyik oldalán a test. Mozgászavar gyakran jár arcát. Mozgás lehet olyan nagy amplitúdójú, hogy okozhat fizikai kimerültség a beteg. Szerencsére, ha a beteg túléli a akut időszakban, akkor idővel és azok intenzitását gyengíti giperkinez fokozatosan átalakult egyoldalú chorea.

Bár nucleus subthalamicus nem közvetlenül kapcsolódik a dopaminerg rendszer antagonisták a dopamin receptorok igen hatékony lehet a a hiperkinetikus ballisztikus. Néha is benzodiazepinek használják, hogy gyengítik az erőszakos mozgását valproinsav készítmények barbiturátok. Specifikus terápiája még nem fejlesztettek ki.

genetikai betegségek

Recesszív, a Start gyermekkorban. Sok örökletes betegségek társulnak károsodott metabolizmusa aminosavak, lipidek és mitokondriális betegségek okozó vitustánc és disztónia. Ezek viszonylag ritka, de viszonylag könnyen diagnosztizálható laboratóriumi vizsgálatok. Általában ezekben az esetekben, chorea fejleszti a háttérben más neurológiai vagy szisztémás tünetek.

Domináns a kezdetektől felnőttkorban: Huntington-kór.