Leukémia - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Leukémia (leukémia, vérrák, leukémia) - tumoros betegségben a hematopoietikus rendszer (hematológiai rosszindulatú elváltozások is), kapcsolódó helyettesítő egészséges specializált sejtek a leukocita számát rendellenes változás leukémiás sejtek. Leukémia jellemzi a gyors bővülése a rendszert, és a vereség a test -. A hematopoietikus és érrendszeri, nyirokcsomók és a limfoid képződmények, lép, máj, a központi idegrendszer, stb Leukémia befolyásolja a felnőttek és gyermekek, a leggyakoribb rákos megbetegedések a gyermekkor. A hímek szenved 1,5-szer gyakrabban, mint a nők.
Leukémia sejtek nem képesek differenciálódni, és annak funkcióit, de egyúttal nagyobb a várható élettartam, nagy osztály potenciál. Leukémia kíséri fokozatos elmozdulása populációk normális leukociták (granulociták, monociták, limfociták) és prekurzoraik, valamint hiányossága vérlemezkék és vörösvértestek. Ezt segíti elő az aktív önreprodukciója leukémiás sejtek, azok magasabb érzékenység növekedési faktorok, a kiválasztás a tumorsejt-növekedés stimulátor és tényezők nyomja normális vérképzés.
besorolása leukémia
A fejlődésének sajátosságaira izolált akut és krónikus leukémia. Az akut leukémia (50-60% -a minden esetben) gyorsan halad a népesség növekedése a differenciálatlan sejtek robbanás elvesztette a képességét, hogy érett. Tekintettel a morfológiai, citokémiai, immunológiai jelei akut leukémia oszlik limfoblasztikus, mielobiasztikus és differenciálatlan formában.
Az akut limfoblasztos leukémia (ALL) - akár 80-85% -ában a leukémia a gyermekek, főként a kor 2-5 év. A tumor által alkotott vérképzés, és limfoid vonal áll limfocita prekurzorok - limfoblasztok (L1, L2, L3 típus) kapcsolatos B-sejt, T-sejt vagy sejt proliferatív O-csíra.
Akut mielogén leukémia (AML) - károsodások mieloid vérképzés; középpontjában a leukémiás burjánzás - mieloblasztokra és utódaik, más robbantásban. Gyermekeknél aránya AML 15% -a az összes leukémiák, a kor, volt egy fokozatos növekedése a betegség gyakorisága. Határolnak számos lehetőség AML - minimális jelei differenciálódás (M0) érlelés nélkül (M1), jeleivel érési (M2), promielocitás (M3), mielomonoblaszt (M4) monoblastny (M5), eritroid (M6) és megakariocita (M7) .
Differenciálatlan leukémiasejtek jellemzi növelésével a korai progenitor sejtek nélkül jelei differenciálás, képviseli homogén kis vér pluripotens őssejtek vagy részlegesen determinisztikus polustvolovymi sejtek.
A krónikus formája a leukémia rögzített 40-50% -ában, a leggyakoribb a felnőtt lakosság (40-50 éves és idősebb), különösen a személyek ionizáló sugárzásnak kitett. Krónikus leukémia fejlődik lassú ütemben, több év, megnyilvánuló túlzott növekedését számának érett, de funkcionálisan inaktív, hosszú élettartamú leukociták - B- és T-limfociták limfocita formájában (CLL) és granulociták és éretlen progenitor sejtek a mieloid sorozat mielocitás formájában (CML). Osztja külön fiatalkorú, felnőtt és gyermek változatban CML erythremia, myeloma (plasmacytomával). Erythremia leukémiás átalakulás jellemzi vörösvértestek, a magas neutrofil leukocytosis és thrombocytosis. A forrás a myeloma multiplex plazma sejtek tumor növekedését, metabolikus rendellenességek Ig.
Okai a leukémia
Leukémiát okoz végre intra- és interchromosomal aberrációk - rendellenességek molekuláris szerkezetek vagy részeit kromoszómák csere (deléció, inverzió, és transzlokáció a fragmentáció). Például, megfigyelt krónikus mieloid leukémia megjelenése Philadelphia kromoszóma transzlokáció t (9; 22). Leukémiás sejtek bármely szakaszában megtörténhet a vérképzésre. Ebben a kromoszóma-rendellenességek lehetnek primer - hemopoetikus sejtek egy változás a tulajdonságok és a kapacitás annak egyedi klón (monoklonovaya leukémia) vagy másodlagos, felmerült a folyamat elterjedése leukémiás klón genetikailag instabil (több malignus poliklonális formában).
Leukémia leggyakrabban diagnosztizált betegeknél kromoszómális betegségek (Down-szindróma. Klinefelter-szindróma), az elsődleges immunhiányos. Lehetséges okok leukémia közé tartozik a fertőzés onkogén vírusok. Betegség hozzájárul a jelenlétét a genetikai hajlam, mivel sokkal gyakoribb családok leukémia.
A rosszindulatú átalakulását hematopoetikus sejtek is előfordulhat különböző mutagén tényezők, ionizáló sugárzás, elektromágneses mező a nagyfeszültségű, kémiai karcinogének (gyógyszerek, peszticidek, cigarettafüst). A szekunder leukémia gyakran társul radioterápia vagy kemoterápia kezelésére más rákos patológia.
leukémia tünetek
leukémia áram halad több szakaszban történik: a kezdeti, telepített megnyilvánulásai, elengedés, hasznosítás, és a visszaesés terminál. A tünetek a leukémia nem specifikusak, és közös tulajdonságokkal minden típusú betegség. Ők határozzák meg a tumor hyperplasia és infiltrációját csontvelő, a vér és nyirokrendszer, központi idegrendszer és a különböző szervek; hiány a vér normál sejtek; hipoxia és mérgezés, vérzéses, fertőző és az immunrendszer hatásait. A mértéke megnyilvánulása leukémia függ a hely és a tömeges elpusztítása leukémiás vérképzés szöveteket és szerveket.
Az akut leukémia, gyorsan megjelennek, és nőnek rossz közérzet, gyengeség, étvágytalanság és a fogyás, sápadtság a bőr. A betegeket megzavarja magas hőmérséklet (39-40 ° C), hidegrázás, ízületi fájdalom és csontfájdalom; vérzékenységet eredő nyálkahártya, bőr vérzés (petechiák, véraláfutás), és a vérzés különböző lokalizáció.
Növekszik a regionális nyirokcsomók (nyaki, hónalji, lágyéki), duzzanat a nyálmirigyek, megfigyelt hepatomegaliához és lépmegnagyobbodás. Gyakran rezisztencia alakul a fertőző és gyulladásos folyamatainak a nyálkahártya a szájgarat - stomatitis. ínygyulladás. nekrotizáló mandulagyulladás. Kiderült, vérszegénység, hemolízis, DIC alakulhat ki.
A neuroleukemia indikatív meningeális tünetek (hányás, súlyos fejfájás, duzzanat a látóideg, konvulziók), fájdalom a gerinc, paresis, bénulás. ALL alakul ki, amikor egy hatalmas robbanás vereség minden nyirokcsomót, a csecsemőmirigy, a tüdő, a mediastinum, gyomor-bélrendszer, a vesék, a nemi szervek; AML-ben - több mielosarkomy (chloroma) a csonthártya, a belső szerveket, zsírszövet, a bőr. Szenvedő idős betegek leukémia gyakran angina. szívritmus zavar.
A krónikus leukémia lassan vagy gyengén progresszív lefolyású (4-6 8-12); Tipikus megnyilvánulásai a betegség megfigyelt kihajtott szakaszban (gyorsulás) és egy terminál (blasztos krízisbe), ha van metasztázis kívül blaszt sejtek a csontvelőben. A háttérben súlyosbodását tünetek kiemelt éles kimerülése, méretének növelése a belső szervek, különösen a lépben, a generalizált nyirokcsomó. göbös bőrelváltozások (gennyes), tüdőgyulladás.
Ha eritremii jelennek érrendszeri trombózis az alsó végtagok, az agyi és koszorúerek. A myeloma multiplex történik egyszeres vagy többszörös tumor beszivárog a csontokat a koponya, a gerinc, a bordák, váll, csípő; osteolysis és a csontritkulás. csont deformáció és a gyakori törések. kíséri fájdalom. Néha alakul AL-amyloidosis. myeloma vesebaj CRF.
A halál egy beteg leukémia bármely szakaszában megtörténhet miatt kiterjedt vérzés, vérzés létfontosságú szervekben, megrepedt lép, a fejlesztés a szeptikus komplikációk (peritonitisz. Szepszis), súlyos mérgezés, vese- és szívelégtelenség.
leukémia diagnózisának
Ennek része a diagnosztikai végzett vizsgálatok leukémia és biokémiai vizsgálatok a vér. diagnosztikai punkció csontvelő (sternális) és a gerinc (ágyéki), nyirokcsomó-biopszia és a biopszia. röntgen, ultrahang. CT és MRI a létfontosságú szerveket.
A perifériás vérben vannak súlyos vérszegénység, thrombocytopenia. változtatni az összes fehérvérsejt (jellemzően a növekedés, de lehetséges, és negatív), károsodott leukocita. jelenlétében abnormális sejtek. Az akut leukémia, a blast meghatározzuk, és egy kis százaléka érett sejtek nélküli átmeneti elemek ( „leukémiás hiba”), krónikus - csontvelő sejtek különböző osztályainak a fejlődés.
A kulcs a tanulmány leukémia csontvelő biopsziák (myelogram) és agy-gerincvelői folyadék. beleértve morfológiai, citogenetikai, citokémiai, és immunológiai vizsgálati eljárások. Ez lehetővé teszi, hogy meghatározza a formák és altípusok a leukémia, fontos, hogy válassza ki a protokollt a kezelés és a betegség prognózisa. Az akut leukémia szinten differenciálatlan blast a csontvelőben több, mint 25%. Egy fontos szempont a detektálása a Philadelphia kromoszóma (Ph-kromoszóma).
leukémia kezelésére
Leukémia kezelést végeznek speciális Hematológusok hematológiai klinikák összhangban megállapított protokollokkal összhangban a meghatározott határidők, mérföldkövek és köre terápiás és diagnosztikai intézkedések minden formája a betegség. A kezelés célja a leukémia - egyre elhúzódó teljes klinikai remisszió, helyreállítása normális vérképzés és a megelőzés a visszaesés, és ha lehetséges - a beteg teljes helyreállítást.
Akut leukémia azonnali megkezdése intenzív kúra. Mivel az alapvető módszer érvényes leukémia kombinációs kemoterápia, amelyek a leginkább érzékeny akut formái (hatásosságot ALL - 95% az AML
80%) és a gyermekkori leukémia (10 év alatti). Ahhoz, hogy elengedése akut leukémia, csökkenése miatt, és felszámolása a leukémiás sejtek alkalmazni kombinációi különböző citotoxikus gyógyszerek. Az elengedés továbbra is hosszú ideig (több év) kezelés formájában rögzítő (konszolidáló), majd fenntartó kezelés mellett egy új áramköri citosztatikumok. A megelőzés neuroleukemia remisszióban látható intralyumbalnoe intratekális és helyi beadása kemoterápiás szerek és sugárzásos agyban.
AML kezelésében azért problematikus, mert a gyakran kialakuló vérzéses szövődmények és a fertőző jellegét. Kedvezőbb forma promyelocytás leukémia, amely átalakul egy teljes klinikai remisszió hatására stimulátorok differenciálódását promielociták. A teljes remisszió AML hatékony allogén csontvelő-átültetés (vagy őssejt), mely lehetővé teszi, hogy elérje 55-70% az 5 éves recidívamentes túlélés.
A krónikus leukémia preklinikai elég folyamatos nyomon követése és a helyreállító intézkedések (tápláló étrendet, racionális rendszer a munka és a pihenés, a kirekesztés napsugárzás, gyógytorna). Egy súlyosbodása krónikus leukémia rendelt anyagok, amelyek gátolják a protein-tirozin-kináz aktivitását a Bcr-Abl; de ezek kevésbé hatékonyak a gyorsítási fázisban és a robbanás válság. Az első évben a bevezetése a betegség ajánlatos egy-interferon. Amikor CML adhat jó eredményeket allogén csontvelő-átültetés a rokon vagy nem rokon HLA-donor (60% teljes remissziót öt év vagy több). Alatt súlyosbodása azonnal kinevezte mono- vagy kemoterápiát. Lehet, hogy a besugárzás alkalmazása nyirokcsomók. lépben, a bőr; és az egyes jelzések - lépeltávolítás.
Ami tüneti minden formájú leukémia alkalmazzák hemosztatikus és méregtelenítő terápia, infúzió, vérlemezke és leukocita tömeges antibiotikus kezelést.
leukémia prognózis
Jóslás leukémia formájától függ a betegség mértéke az elváltozás, a beteg kockázati, diagnózis időpontjában a kezelésre adott válasz, és mások számára rossz prognózissal leukémia férfi betegeknél, idősebb gyermekek 10 éves és idősebb felnőttek 60 év .; egy magas szintű leukociták, jelenléte a Philadelphia kromoszóma, neuroleukemia; késése esetén diagnózist. Akut leukémia sokkal rosszabb prognózisú, mert a gyors áramlás és ha nem kezelik, gyorsan halálhoz vezet. A gyermekek időben és racionális kezelése, a prognózis az akut leukémia sokkal kedvezőbb, mint a felnőttek. Jó prognózisú leukémia kell tekinteni a valószínűsége 5 éves túlélési aránya 70% vagy annál nagyobb; A kiújulás kockázata - kevesebb, mint 25%.
Krónikus leukémia, amikor a robbanás válság válik agresszív természetesen a halálozás kockázatát szövődmények miatt. A megfelelő kezelés a krónikus formája leukémia remisszió érhető el évekig.